El tratamiento debe ser dirigido por un médico con conocimientos sobre el tratamiento de la
enfermedad de Gaucher o de la enfermedad de Niemann-Pick C, respectivamente.
Posología
Posología en enfermedad de Gaucher Tipo 1
Adultos
Para el tratamiento de pacientes adultos con la enfermedad de Gaucher tipo 1, se recomienda una dosis
inicial de 100 mg administrada tres veces al día.
Temporalmente, puede resultar necesario reducir la dosis a 100 mg una o dos veces al día en caso de
producirse diarrea.
Población pediátrica
No se ha establecido la eficacia de Zavesca en niños y adolescentes de 0 a 17 años con enfermedad de
Gaucher tipo 1. No se dispone de datos.
Posología en enfermedad de Niemann-Pick C
Adultos
La dosis recomendada para el tratamiento de pacientes adultos con enfermedad de Niemann-Pick C es
de 200 mg tres veces al día.
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Población pediátrica
La dosis recomendada para el tratamiento de pacientes adolescentes (12 años o más) con enfermedad
de Niemann-Pick C es de 200 mg tres veces al día.
La dosis en pacientes menores de 12 años de edad debería ajustarse en base al área de superficie
corporal, como se ilustra a continuación:
Área de superficie
corporal (m2)
Dosis recomendada
> 1.25 200 mg tres veces al d-a
> 0.88 - 1.25 200 mg dos veces al d-a
> 0.73 - 0.88 100 mg tres veces al d-a
> 0.47 - 0.73 100 mg dos veces al d-a
- 0.47 100 mg una vez al d-a
La reducci-n temporal de la dosis puede ser necesaria en algunos pacientes debido a la diarrea.
El beneficio para el paciente del tratamiento con Zavesca debe ser evaluado regularmente (ver secci-n
4.4).
Hay experiencia limitada con el uso de Zavesca en pacientes con enfermedad de Niemann-Pick C
menores de cuatro a-os.
Poblaciones especiales
Ancianos
No existe experiencia con el uso de Zavesca en pacientes mayores de 70 años.
Insuficiencia renal
Los datos farmacocinéticos indican un aumento de la exposición sistémica al miglustat en pacientes
con insuficiencia renal. En pacientes con aclaramiento de creatinina corregido de
50-70 ml/min/1,73 m
2, debe iniciarse la administración de Zavesca con una dosis de 100 mg dos veces
al día, en pacientes con enfermedad de Gaucher tipo 1, y a una dosis de 200 mg dos veces al día
(ajustado según el área de superficie corporal en pacientes menores de 12 años) en pacientes con
enfermedad de Niemann-Pick C.
En pacientes con aclaramiento de creatinina corregido de 30-50 ml/min/1,73 m
2, deberá iniciarse la
administración de Zavesca con una dosis de una única cápsula de 100 mg al día, en pacientes con
enfermedad de Gaucher tipo 1 y una dosis de 100 mg dos veces al día (ajustado según el área de
superficie corporal en pacientes menores de 12 años) en pacientes con enfermedad de Niemann-Pick
C. No se recomienda el uso de Zavesca en pacientes con insuficiencia renal grave (aclaramiento de
creatinina < 30 ml/min/1,73 m
2).
Insuficiencia hepática
No se ha evaluado Zavesca en pacientes con insuficiencia hepática.
Forma de administración
Zavesca puede tomarse con o sin alimentos.