El tratamiento de la enfermedad de von Willebrand debe estar supervisado por un médico con experiencia
en el tratamiento de trastornos de la hemostasia.
Posología
Por lo general, la administración de 1 UI de factor de von Willebrand/kg incrementa los niveles circulantes
de FVW:RCo en 0,02 UI/ml (2%).
Deben alcanzarse niveles de FVW:RCo > 0,6 UI/ml (60%) y niveles de FVIII:C > 0,4 UI/ml (40%).
No se puede garantizar la hemostasia hasta que la actividad coagulante del FVIII (FVIII:C) alcance 0,4
UI/ml (40%). Una sola inyección de factor de von Willebrand únicamente alcanzará un aumento máximo
en FVIII:C después de al menos 6-12 horas. La administración única de factor de von Willebrand no puede
corregir inmediatamente el nivel de FVIII:C. Si el nivel plasmático de FVIII:C basal del paciente está por
debajo de este nivel crítico, en todas aquellas situaciones en las que haya que corregir rápidamente la
hemostasia, tales como en el tratamiento de la hemorragia, traumatismo severo o cirugía de urgencia, será
necesario administrar un producto de factor VIII con la primera inyección de factor de von Willebrand,
para alcanzar el nivel plasmático de FVIII:C hemostásico.
No obstante, si no es necesario un aumento inmediato de FVIII:C, por ejemplo en una cirugía programada
o si el nivel de FVIII:C basal es suficiente para garantizar la hemostasia, el médico puede optar por omitir
la coadministración de FVIII en la primera inyección.
Inicio del tratamiento
La primera dosis de Willfact es de 40 a 80 UI/kg para el tratamiento de la hemorragia o del traumatismo,
junto con la cantidad necesaria de un producto de factor VIII, calculada conforme a los niveles plasmáticos
de FVIII:C basales del paciente, para alcanzar un nivel plasmático apropiado de FVIII:C, inmediatamente
antes de la intervención o lo antes posible después del inicio del episodio de sangrado o del traumatismo
severo. En caso de cirugía, deberá administrarse 1 hora antes de la intervención.
Puede requerirse una dosis inicial de 80 UI de Willfact, especialmente en aquellos pacientes con una
enfermedad de von Willebrand Tipo 3, en los que mantener los niveles adecuados puede requerir dosis
superiores a las de otros tipos de enfermedad de von Willebrand.
En las cirugías programadas, el tratamiento con Willfact debe comenzar 12-24 horas antes de la cirugía y
debe repetirse 1 hora antes de la intervención. En este caso, no es necesaria la coadministración de un
producto de factor VIII ya que el FVIII:C endógeno normalmente alcanza el nivel crítico de 0,4 UI/ml
(40%) antes de la cirugía. Sin embargo, esto se deberá confirmar en cada paciente.
Inyecciones posteriores
En caso necesario, se deberá continuar el tratamiento con una dosis apropiada de Willfact, con 40 - 80
UI/kg al día en 1 o 2 inyecciones diarias durante uno o varios días. La dosis y la duración del tratamiento
dependen del estado clínico del paciente, el tipo y la severidad de la hemorragia y de los niveles de
FVW:RCo y FVIII:C.
Profilaxis a largo plazo
Willfact puede administrase como profilaxis a largo plazo en una dosis que se determina individualmente
para cada paciente. Las dosis entre 40 y 60 UI/kg de Willfact, administradas dos o tres veces a la semana,
reducen el número de episodios hemorrágicos.
Población pediátrica
No se dispone de datos suficientes procedentes de ensayos clínicos para recomendar el uso de Willfact en
niños menores de 6 años. El uso de Willfact en niños menores de 12 años solo está documentado en casos
individuales; el uso de Willfact en pacientes no tratados previamente con factor de von Willebrand no está
documentado en los estudios clínicos.
Forma de administración
El producto debe administrarse por vía intravenosa con un caudal máximo de 4 ml/minuto.
Para consultar las instrucciones de reconstitución del medicamento antes de la administración, ver sección
6.6.
