El tratamiento con VPRIV debe ser supervisado por un médico con experiencia en el manejo de
pacientes con enfermedad de Gaucher.
Posología
La dosis recomendada es de 60 unidades/kg administradas cada dos semanas.
Pueden hacerse ajustes a la dosis en forma individual, en función del logro y el mantenimiento de los
objetivos terapéuticos. En los estudios clínicos se han evaluados dosis de 15 a 60 unidades/kg cada
dos semanas. No se han estudiado dosis superiores a 60 unidades/kg.
A los pacientes actualmente en tratamiento con terapia de sustitución enzimática con imiglucerasa
para la enfermedad de Gaucher de tipo 1 puede cambiárseles a VPRIV, utilizando la misma dosis y
frecuencia.
Poblaciones especiales
Insuficiencia renal o hepática
En función de los conocimientos actuales de la farmacocinética y la farmacodinámica de la
velaglucerasa alfa no se recomienda ningún ajuste de la dosis en los pacientes con insuficiencia renal
o hepática. Ver sección 5.2.
2
Pacientes de edad avanzada (- 65 años de edad)
Los pacientes de edad avanzada pueden ser tratados con el mismo rango de dosis (15 a
60 unidades/kg) que otros pacientes adultos. Ver sección 5.1.
Población pediátrica
Veinte de los 94 pacientes (21%) a los que se administró velaglucerasa alfa durante los estudios
clínicos estaban dentro del rango pediátrico y de adolescentes (4 a 17 años). Los perfiles de seguridad
y eficacia fueron similares entre pacientes pediátricos y adultos. Ver más información en la
sección 5.1.
Método de administración
Exclusivamente para perfusión intravenosa.
Deberá administrarse en forma de perfusión intravenosa de 60 minutos de duración.
Deberá administrarse a través de un filtro de 0,22 µm.
Puede considerarse la administración domiciliaria bajo la supervisión de un profesional sanitario
únicamente para los pacientes que hayan recibido al menos tres perfusiones y que las hayan tolerado
bien. Se debe disponer de un apoyo médico adecuado, incluido personal debidamente formado para
adoptar medidas de urgencia, cuando se administra velaglucerasa alfa. Si se producen reacciones
anafilácticas u otras reacciones graves, se debe interrumpir inmediatamente la perfusión e iniciar un
tratamiento médico adecuado.
Para consultar las instrucciones de reconstitución y dilución del medicamento antes de la
administración, ver sección 6.6.
