El tratamiento debe estar supervisado por un médico con experiencia en el control de pacientes con
MPS IVA u otras enfermedades hereditarias del metabolismo. La administración de Vimizim debe
estar a cargo de un profesional sanitario correctamente capacitado que sea capaz de afrontar
emergencias médicas. Se podrá considerar la administración del medicamento en el domicilio, bajo la
supervisión de un profesional sanitario convenientemente formado, en el caso de los pacientes que
estén tolerando bien las perfusiones.
Posología
La dosis recomendada de elosulfase alfa es de 2 mg/kg de peso corporal administrados una vez a la
semana. El volumen total de la perfusión se debe administrar durante aproximadamente 4 horas (ver
Tabla 1).
Debido al potencial de reacciones de hipersensibilidad con elosulfase alfa, los pacientes deben recibir
antihistamínicos con o sin antipiréticos entre 30 y 60 minutos antes de comenzar la perfusión (ver
sección 4.4).
3
Poblaciones especiales
Pacientes de edad avanzada (- 65 años)
No se ha establecido la seguridad y eficacia de Vimizim en pacientes mayores de 65 años y no se
puede recomendar un tratamiento alternativo en estos pacientes. Se desconoce si los pacientes de edad
avanzada responden de manera diferente con respecto a los pacientes más jóvenes.
Población pediátrica
La posología en la población pediátrica es la misma que en los adultos. Los datos actualmente
disponibles están descritos en la sección 4.8 y la sección 5.1.
Forma de administración
Únicamente para perfusión intravenosa.
Los pacientes que pesen menos de 25 kg deben recibir un volumen total de 100 ml. Al diluirla en
100 ml, la velocidad de perfusión inicial debe ser de 3 ml/h. La velocidad de perfusión puede
aumentarse, según se tolere, cada 15 minutos de la siguiente manera: aumentar primero la velocidad a
6 ml/h, luego aumentar la velocidad cada 15 minutos en incrementos de 6 ml/h hasta alcanzar una
velocidad máxima de 36 ml/h.
Los pacientes que pesen 25 kg o más deben recibir un volumen total de 250 ml. Al diluirla en 250 ml,
la velocidad de perfusión inicial debe ser de 6 ml/h. La velocidad de perfusión puede aumentarse,
según se tolere, cada 15 minutos de la siguiente manera: aumentar primero la velocidad a 12 ml/h,
luego aumentar la velocidad cada 15 minutos en incrementos de 12 ml/h hasta alcanzar una velocidad
máxima de 72 ml/h.
Tabla 1: Volúmenes y velocidades de perfusión recomendados
*
Peso
del
pacient
e (kg) Volume
n de
perfusió
n total
(ml) Paso 1
Velocida
d de
perfusión
inicial de
0 a
15 minut
os (ml/h) Paso 2
De 15 a
30 minut
os
(ml/h) Paso 3
De 30 a
45 minut
os
(ml/h) Paso 4
De 45 a
60 minut
os
(ml/h) Paso 5
De 60 a
75 minut
os
(ml/h) Paso 6
De 75 a
90 minut
os
(ml/h) Paso 7
Más de
90 minut
os
(ml/h)
< 25 100 3 6 12 18 24 30 36
- 25 250 6 12 24 36 48 60 72* La velocidad de perfusión podrá aumentarse según lo tolere el paciente.
Para consultar las instrucciones de dilución del medicamento antes de la administración, ver
sección 6.6.