El tratamiento debe ser iniciado y supervisado únicamente por un médico con experiencia en el
tratamiento de la HAP.
Posología
Ajuste individualizado de la dosis
Se debe ajustar la dosis de cada paciente hasta alcanzar la dosis más alta tolerada de forma individual,
que puede oscilar entre 200 microgramos administrados dos veces al día y 1.600 microgramos
administrados dos veces al día (dosis de mantenimiento individualizada).
La dosis inicial recomendada es de 200 microgramos administrados dos veces al día, con un intervalo
entre tomas de aproximadamente 12 horas. La dosis se aumenta en incrementos de 200 microgramos
administrados dos veces al día, generalmente con intervalos de una semana. Al inicio del tratamiento y
en cada fase de aumento progresivo de la dosis, se recomienda la administración de la primera dosis
por la noche. Durante el ajuste de la dosis pueden presentarse reacciones adversas que reflejan el
mecanismo de acción de Uptravi (como cefalea, diarrea, náuseas y vómitos, dolor mandibular,
mialgia, dolor en las extremidades, artralgia y rubefacción). Estas suelen ser transitorias o controlables
con un tratamiento sintomático. Sin embargo, si un paciente alcanza una dosis que no
puede tolerar, esta debe reducirse al nivel de dosis previo.
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En los pacientes en que el aumento progresivo de la dosis se vea limitado por razones ajenas a las
reacciones adversas que reflejan el mecanismo de acción de Uptravi, se puede considerar un segundo
intento para continuar con el aumento progresivo de la dosis hasta la dosis más alta tolerada de forma
individual hasta una dosis máxima de 1.600 microgramos administrados dos veces al día.
Dosis de mantenimiento individualizada
Se debe mantener la dosis más alta tolerada alcanzada durante el ajuste de la dosis. Si con el tiempo el
tratamiento se tolera peor a una dosis determinada, se debe considerar el tratamiento sintomático y/o la
reducción de la dosis hasta el nivel inmediatamente inferior.
Interrupciones y suspensiones
En caso de olvidar tomar una dosis, esta se debe tomar lo antes posible. La dosis olvidada no se debe
tomar en caso de que la siguiente dosis programada deba tomarse en las siguientes 6 horas
aproximadamente.
En caso de interrumpir el tratamiento durante 3 o más días, se debe volver a tomar Uptravi a una dosis
inferior y a continuación ajustar la dosis.
Se dispone de escasa experiencia sobre la suspensión brusca del tratamiento con Uptravi en pacientes
con HAP. No se han observado casos de rebote agudo.
Sin embargo, si se toma la decisión de retirar el tratamiento con Uptravi, se debe hacer de forma
gradual a la vez que se introduce un tratamiento alternativo.
Ajuste de la dosis por administración conjunta de inhibidores moderados de CYP2C8
Cuando se administre de forma conjunta con inhibidores moderados de CYP2C8 (como clopidogrel,
deferasirox y teriflunomida), la dosis de Uptravi debe reducirse a una sola administración al día. Si el
tratamiento no se tolera a una dosis determinada, deberá considerarse el tratamiento sintomático y/o
una reducción de la dosis a la siguiente dosis inferior. Deberá volverse a la frecuencia de
administración de dos veces al día de Uptravi, una vez que se finalice la administración conjunta del
inhibidor moderado de CYP2C8.
Pacientes de edad avanzada (- 65 años)
No se requieren ajustes de la dosis en pacientes de edad avanzada. Existe una
experiencia clínica limitada en pacientes mayores de 75 años; por tanto, Uptravi se debe utilizar con
precaución en esta población.
Insuficiencia hepática
No se debe administrar Uptravi en pacientes con insuficiencia hepática grave (clase C de Child-Pugh,
ver sección 4.4). En pacientes con insuficiencia hepática moderada (clase B de Child-Pugh), la dosis
inicial de Uptravi debe ser de 200 microgramos una vez al día, y se debe aumentar con intervalos
semanales mediante incrementos de 200 microgramos administrados una vez al día hasta que se
experimenten reacciones adversas que reflejen el mecanismo de acción de selexipag que no sean
tolerables o no se puedan tratar médicamente. No se requiere un ajuste de la dosis en pacientes con
insuficiencia hepática leve (clase A de Child-Pugh).
Insuficiencia renal
No se requiere un ajuste de la dosis en pacientes con insuficiencia renal leve o moderada. No se
requiere modificar la dosis inicial en pacientes con insuficiencia renal grave (tasa de filtración
glomerular estimada [TFGe] < 30 ml/min/1,73 m
2); el ajuste de la dosis debe realizarse con precaución
en estos pacientes.
Población pediátrica (< 18 años)
No se ha establecido todavía la seguridad y la eficacia de Uptravi en niños entre 0 y 18 años. No se
dispone de datos. No se recomienda la administración de selexipag en la población pediátrica. Los
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estudios realizados en animales mostraron un mayor riesgo de intususcepción, aunque se desconoce la
relevancia clínica de estos hallazgos.
Forma de administración
Vía oral.
Los comprimidos recubiertos con película se deben administrar por vía oral por la mañana y por la
noche. Para mejorar la tolerabilidad se recomienda tomar Uptravi junto con las comidas y, al inicio de
cada fase de aumento progresivo de la dosis, tomar la primera dosis aumentada por la noche.
No se deben partir, triturar ni masticar los comprimidos; estos se deben tragar con agua.
Se indicará a los pacientes con mala visión o invidentes que soliciten ayuda de otra persona para tomar
Uptravi durante el periodo de ajuste de la dosis.
