El tratamiento con Ucedane debe iniciarse bajo la supervisión de un médico con experiencia en el
tratamiento de trastornos metabólicos.
Posología
Según la experiencia clínica, el tratamiento puede comenzar incluso desde el primer día de vida.
La dosis inicial debe ser de 100 mg/kg hasta 250 mg/kg si es necesario.
Posteriormente debe ajustarse individualmente a fin de mantener niveles plasmáticos de amoníaco
normales.
A largo plazo, puede no ser necesario aumentar la dosis según el peso corporal siempre que se consiga
un control metabólico adecuado; las dosis diarias oscilan de 10 mg/kg a 100 mg/kg.
Prueba de respuesta al ácido carglúmico
Se recomienda comprobar la respuesta individual al ácido carglúmico antes de iniciar un tratamiento a
largo plazo. Por ejemplo:
- En un niño en coma, comenzar con una dosis de entre 100 y 250 mg/kg/día y medir la
concentración plasmática de amoníaco al menos antes de cada administración; debe
normalizarse a las pocas horas de iniciar el tratamiento con Ucedane.
- En un paciente con hiperamoniemia moderada, administrar una dosis de prueba de entre 100 y
200 mg/kg/día durante 3 días con una administración constante de proteínas y determinar
repetidamente la concentración plasmática de amoníaco (antes y 1 hora después de la comida);
ajustar la dosis a fin de mantener niveles plasmáticos de amoníaco normales.
Forma de administración
Este medicamento se debe administrar ÚNICAMENTE por vía oral (por ingestión o a través de sonda
nasogástrica usando una jeringa, si es necesario).
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Sobre la base de los datos farmacocinéticos y la experiencia clínica, se recomienda dividir la dosis
diaria total entre dos y cuatro tomas a administrar antes de las comidas. La rotura de los comprimidos
por la mitad permite la mayor parte de los ajustes posológicos necesarios. Ocasionalmente, puede ser
también útil el uso de cuartos de comprimido para ajustar la posología prescrita por el médico.
Los comprimidos se pueden dispersar en un mínimo de 5-10 ml de agua y se pueden ingerir
inmediatamente o administrarse mediante un impulso rápido con una jeringa a través de una sonda
nasogástrica.