El tratamiento se debe realizar bajo la supervisión de un médico con experiencia en el tratamiento de
la hemofilia.
Supervisión del tratamiento
Durante el tratamiento, se recomienda la determinación adecuada de los niveles de factor IX para
calcular la dosis que se debe administrar y la frecuencia de las perfusiones repetidas. Los pacientes
individuales pueden diferir en su respuesta al factor IX con diferentes semividas y recuperaciones.
La dosis basada en el peso corporal puede requerir un ajuste en pacientes con bajo peso o sobrepeso.
En el caso particular de intervenciones quirúrgicas importantes, es indispensable una supervisión
precisa de la terapia de sustitución mediante análisis de la coagulación (actividad del factor IX de
plasma).
Para garantizar que se ha alcanzado el nivel plasmático de actividad de factor IX deseado, se aconseja
realizar un control exhaustivo utilizando un ensayo adecuado de actividad de factor IX y, si es
necesario, se deben aplicar los ajustes adecuados a la dosis y la frecuencia de las perfusiones repetidas.
Al utilizar el ensayo in vitro de coagulación en una etapa basado en el tiempo de la tromboplastina
(aPTT) para determinar la actividad del factor IX en muestras sanguíneas de pacientes, los resultados
de actividad del factor IX pueden verse significativamente afectados por el tipo de reactivo de aPTT
y el estándar de referencia utilizado en el ensayo. Esto es importante especialmente al cambiar el
laboratorio y/o los reactivos utilizados en el ensayo.
Posología
La dosis y la duración de la terapia de sustitución depende de la gravedad de la deficiencia de factor
IX, de la ubicación y la extensión de la hemorragia, así como el estado clínico, la edad y los
parámetros farmacocinéticos de factor IX del paciente, como la recuperación incremental y semivida.
El número de unidades de factor IX administradas se expresa en unidades internacionales (UI),
que están relacionadas con el estándar actual de la OMS para productos de factor IX. La actividad
de factor IX en el plasma se expresa como un porcentaje (relativo al plasma humano normal) o en
unidades internacionales (relativas a un estándar internacional para el factor IX en el plasma).
Una unidad internacional de actividad de factor IX es equivalente a la cantidad de factor IX existente
en un ml de plasma humano normal.
Población adulta
Tratamiento a demanda:
El cálculo de la dosis necesaria de factor IX se basa en el hallazgo empírico de que 1 unidad
internacional de factor IX por kg de peso corporal incrementa la actividad de factor IX del
plasma en 0,9 UI/dl (intervalo de 0,5 a 1,4 UI/dl) o 0,9% de actividad normal en pacientes de 12 años
de edad y mayores (para obtener información adicional, ver sección 5.2).
La dosis necesaria se determina utilizando la siguiente fórmula:
Unidades
requeridas
= peso corporal
(kg)
x aumento deseado de
factor IX
(%) o (UI/dl)
x recíproco de
recuperación observada
(dl/kg)
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Para una recuperación incremental de 0,9 UI/dl por UI/kg, la dosis se calcula de la siguiente manera:
Unidades
requeridas
= peso corporal
(kg)
x aumento deseado de
factor IX
(%) o (UI/dl)
x 1,1 dl/kg
La cantidad que se debe administrar y la frecuencia de la administración deben estar siempre
orientadas a la eficacia clínica en el caso concreto.
En el caso de los episodios hemorrágicos siguientes, la actividad de factor IX no debe ser inferior al
nivel de actividad plasmática dada (en % del normal o UI/dl) en el periodo correspondiente. Se puede
utilizar la siguiente tabla como guía de dosificación en episodios hemorrágicos y cirugía:
Grado de hemorragia / tipo de
procedimiento quirúrgico
Nivel de factor IX
requerido (%) o (UI/dl)
Frecuencia de dosis (horas) /
duración de la terapia (días)
Hemorragia
Hemartrosis incipiente
o hemorragia muscular u oral
Hemartrosis más extensa,
hemorragia muscular
o hematoma
Hemorragia con riesgo vital.
20 - 40
30 - 60
60 - 100
Repetir cada 24 horas. Al menos 1 día,
hasta que el episodio hemorrágico,
según indique el dolor, se resuelva o se
logre la curación.
Repetir perfusión cada 24 horas
durante 3 - 4 días o más, hasta que
cese el dolor y la incapacidad aguda.
Repetir perfusión cada 8 a 24 horas
hasta superar el peligro.
Cirugía
Cirugía menor incluyendo
extracción dental
30 - 60
Cada 24 horas, al menos 1 día, hasta
lograr la curación.
Operación importante
80 - 100
(pre y postoperatorio)
Repetir perfusión cada 8 a 24 horas
hasta que se consiga una curación
adecuada de la herida, y luego al
menos otros 7 días de terapia para
mantener una actividad de factor
IX del 30% al 60% (UI/dl).
Es especialmente importante una supervisión cuidadosa de la terapia de sustitución en los casos de
operación importante o hemorragia potencialmente mortal.
Profilaxis
Para la profilaxis de larga duración frente a hemorragias en pacientes con hemofilia B grave, las dosis
normales son de 40 a 60 UI de factor IX por kilogramo de peso corporal a intervalos de 3 a 4 días para
los pacientes de 12 años de edad y mayores. En algunos casos, dependiendo de los parámetros
farmacocinéticos, la edad, el fenotipo de hemorragia y la actividad física del paciente, es posible que
se necesiten intervalos de dosificación más cortos o dosis más altas.
Perfusión continua
No administre RIXUBIS mediante perfusión continua.
Población pediátrica
Pacientes de 12 a 17 años de edad:
La posología es la misma para los adultos y la población pediátrica de 12 a 17 años.
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Pacientes menores de 12 años de edad:
Tratamiento a demanda
El cálculo de la dosis de factor IX requerida se basa en el hallazgo empírico de que 1 unidad
internacional de factor IX por kg de peso corporal incrementa la actividad de factor IX del plasma
en 0,7 UI/dl (intervalo de 0,31 a 1,0 UI/dl) o 0,7% de la actividad normal en pacientes de menos
de 12 años de edad (para obtener información adicional, ver sección 5.2).
La dosificación requerida se determina mediante la siguiente fórmula:
Pacientes de menos de 12 años de edad
Unidades
requeridas
= peso corporal (kg) x aumento deseado de
factor IX
(%) o (UI/dl)
x recíproco de recuperación
observada (dl/kg)
Para una recuperación incremental de 0,7 UI/dl por UI/kg, la dosis se calcula de la siguiente manera:
Unidades
requeridas
= peso corporal (kg) x aumento deseado de
factor IX
(%) o (UI/dl)
x 1,4 dl/kg
Se puede utilizar la misma tabla para los adultos como guía de dosificación en episodios hemorrágicos
y cirugía.
Profilaxis
El intervalo de dosis recomendadas para pacientes pediátricos de menos de 12 años de edad es
de 40 a 80 UI/kg a intervalos de 3 a 4 días. En algunos casos, dependiendo de los parámetros
farmacocinéticos, la edad, el fenotipo de la hemorragia y la actividad física del paciente, es posible
que se necesiten intervalos de dosificación más cortos o dosis más altas.
Forma de administración
Vía intravenosa.
En caso de autoadministración o administración por un cuidador, es necesario realizar un
entrenamiento adecuado.
RIXUBIS se debe administrar a una velocidad que garantice la comodidad del paciente, hasta un
máximo de 10 ml/min.
Después de la reconstitución, la solución es transparente, incolora y libre de partículas extrañas y tiene
un pH de entre 6,8 y 7,2. La osmolalidad es superior a 240 m osmol/kg.
Para consultar las instrucciones de reconstitución del medicamento antes de la administración,
ver sección 6.6.
Solo se deben utilizar jeringas luer lock de plástico con este producto.