El tratamiento se debe desarrollar bajo la supervisión de un médico con experiencia en el tratamiento
de hemofilia.
Pacientes no tratados previamente
No se ha establecido todavía la seguridad y eficacia de Refixia en pacientes no tratados previamente.
Supervisión del tratamiento
No es necesario supervisar los niveles de actividad del factor IX de forma rutinaria para ajustar la
dosis. No se realizó ajuste de la dosis en el programa de ensayo clínico. Se observaron niveles medios
de factor IX en estado estacionario por encima del 15% en todos los grupos de edad, para más
información, ver sección 5.2.
Debido a la interferencia del polietilenglicol (PEG) en el análisis de coagulación de una fase con
diversos reactivos del TTPa, se recomienda utilizar un método cromogénico (p. ej., Rox Factor IX o
Biophen) cuando sea necesaria la supervisión. Si no hay disponible ningún método cromogénico, se
recomienda utilizar un análisis de coagulación de una fase con un reactivo del TTPa (como
Cephascreen) apto para su uso con Refixia. Los resultados de los análisis de coagulación de una fase
para factores modificados de acción prolongada, dependen enormemente del reactivo de TTPa y del
patrón de referencia utilizados. En el caso de Refixia, algunos reactivos provocan una subestimación
(30-50%), mientras que la mayoría de los reactivos que contienen sílice provocan una sobrestimación
severa de la actividad del factor IX (más del 400%). Por lo tanto, se deben evitar los reactivos con base
de sílice. Se recomienda colaborar con un laboratorio de referencia cuando no se disponga de un
método cromogénico ni de un análisis de coagulación de una fase.
Posología
El número de unidades de factor IX administradas se expresa en Unidades Internacionales (UI), que se
corresponden con el estándar actual de la OMS para medicamentos con factor IX. La actividad del
factor IX en plasma se expresa como un porcentaje (relativo al plasma humano normal) o en Unidades
Internacionales (relativas al Estándar Internacional para el factor IX en plasma).
Profilaxis
40 UI/kg de peso corporal una vez a la semana.
Se pueden considerar ajustes de dosis e intervalos de administración en base a los niveles de FIX
alcanzados y la tendencia al sangrado individual. Los niveles mínimos logrados con la pauta de dosis
de 40 UI/kg una vez a la semana se resumen en la sección 5.2.
Se aconseja a los pacientes en profilaxis y que hayan olvidado una dosis, administrarla cuando se den
cuenta de ello, y a continuación, reanudar el esquema de dosificación habitual de una vez a la semana.
Se deben evitar una dosis doble.
Tratamiento a demanda
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La dosis y la duración de la terapia sustitutiva dependen de la ubicación y la gravedad de la
hemorragia, ver la tabla 1 como guía para determinar la dosis en episodios hemorrágicos.
Tabla 1 Tratamiento de episodios hemorrágicos con Refixia
Grado de la
hemorragia
Dosis de Refixia
recomendada en
UI/kg
Recomendaciones de dosificación
Hemartrosis
precoz, sangrado
muscular o
sangrado de la
cavidad oral.
Hemartrosis más
extensa, sangrado
muscular o
hematoma.
40 Se recomienda una dosis única.
Hemorragias graves
o potencialmente
mortales
80 Se pueden administrar dosis
adicionales de 40 UI/kg.
Cirugía
La concentración de la dosis y los intervalos de administración en cirugía dependen de la intervención
y de la práctica local. La tabla 2 recoge recomendaciones generales.
Tabla 2 Tratamiento en cirugía con Refixia
Tipo de
procedimiento
quirúrgico
Dosis
recomendada en
UI/kg de peso
corporal
Recomendaciones de dosificación
Cirugía menor,
incluidas las
extracciones dentales.
40 Se pueden administrar dosis adicionales
si son necesarias.
Cirugía mayor. 80 Dosis preoperatoria.
40 Considerar dos dosis repetidas de
40 UI/kg (en intervalos de 1-3 días)
durante la primera semana después de la
cirugía.
Debido a la larga semivida de Refixia, la
frecuencia de dosificación en el periodo
posquirúrgico se puede aumentar a una
vez a la semana después de la primera
semana y hasta que la hemorragia se
detenga y se logre la curación.
Población pediátrica
Las dosis recomendadas en adolescentes (entre 12 y 18 años) son las mismas que para los adultos:
40 UI/kg de peso corporal. No se ha establecido todavía la seguridad a largo plazo de Refixia en niños
menores de 12 años.
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Forma de administración
Vía intravenosa.
Refixia se administra por inyección intravenosa en bolo unos minutos después de la reconstitución del
polvo para inyectable con el disolvente de histidina. La velocidad de administración se debe
determinar de acuerdo al nivel de comodidad del paciente, hasta alcanzar una velocidad de inyección
máxima de 4 ml/min.
Para consultar las instrucciones de reconstitución del medicamento antes de la administración, ver
sección 6.6.
En caso de autoadministración o administración por un cuidador, es necesaria una formación
adecuada.