El tratamiento debe ser iniciado bajo supervisión de un médico con experiencia en el tratamiento de la
hemofilia.
Pacientes no tratados previamente
La seguridad y eficacia de Octanine en pacientes no tratados previamente aún no han sido establecidas.
Monitorización del tratamiento
Durante el curso del tratamiento, se recomienda la determinación adecuada de los niveles de factor IX para
guiar en la dosis a administrar y la frecuencia de las perfusiones repetidas. La respuesta individual de los
pacientes a la terapia con factor IX puede variar, alcanzándose diferentes semividas y niveles de
recuperación in-vivo.
La dosificación basada en el peso, puede requerir un ajuste en pacientes con bajo peso o sobrepeso. En
particular, en caso de intervenciones de cirugía mayores, es imprescindible una monitorización precisa de
la terapia de sustitución por medio de análisis de coagulación (actividad plasmática de factor IX).
Posología
La dosis y duración de la terapia de sustitución depende de la gravedad del déficit de factor IX, de la
localización y extensión de la hemorragia y del estado clínico del paciente.
El número de unidades administradas de factor IX se expresa en Unidades Internacionales (UI), en relación
con el estándar de la OMS vigente para productos de factor IX. La actividad plasmática de factor IX se
expresa como un porcentaje (en relación con el plasma humano normal) o en Unidades Internacionales (en
relación con un Estándar Internacional para factor IX en plasma). Una Unidad Internacional (UI) de
actividad del factor IX es equivalente a la cantidad de factor IX en un mililitro de plasma humano normal.
Tratamiento a demanda
La estimación de la dosis requerida de factor IX se basa en el dato empírico de que 1 Unidad Internacional
(UI) de factor IX por kg de peso corporal aumenta la actividad plasmática del factor IX en un 1% de la
actividad normal. La dosis necesaria se determina utilizando la siguiente fórmula:
Unidades requeridas = peso corporal (kg) x aumento deseado de factor IX (%) (UI/dl) x 0,8
La cantidad a administrar y la frecuencia de administración siempre deben estar orientadas a la eficacia
clínica en cada caso individual.
En el caso de los siguientes episodios hemorrágicos, la actividad del factor IX no debe ser inferior al nivel
de actividad plasmática (en % de normalidad) en el periodo correspondiente. La tabla siguiente puede
servir de guía de dosificación en episodios hemorrágicos y cirugía:
Grado de hemorragia /
Tipo de procedimiento
quirúrgico
Nivel de Factor
IX requerido (%)
(UI/dl)
Frecuencia de dosificación (horas) /
Duración del tratamiento (días)
Hemorragia
Hemartrosis temprana, hemorragia
muscular o hemorragia oral
20 - 40 Repetir cada 24 horas. Al menos 1 día, hasta
que el episodio hemorrágico, manifestado por
el dolor, se resuelva o hasta que se consiga la
curación.
Hemartrosis más amplia,
hemorragia muscular o hematoma
30 - 60 Repetir la infusión cada 24 horas durante 3 - 4
días o más hasta que el dolor y la discapacidad
aguda desaparezcan.
Hemorragias con peligro para la
vida
60 - 100 Repetir la infusión cada 8 - 24 horas hasta que
desaparezca el riesgo.
Cirugía
Cirugía menor
incluyendo extracciones dentales
30 - 60 Cada 24 horas, al menos 1 día, hasta que se
consiga la curación.
Cirugía mayor 80 - 100
(pre-/post-
operatorio)
Repetir la infusión cada 8 - 24 horas hasta una
adecuada cicatrización de la herida, seguida de
tratamiento durante al menos otros 7 días para
mantener una actividad de factor IX del 30% al
60% (UI/dl).
Profilaxis
Para la profilaxis a largo plazo frente a las hemorragias en pacientes con hemofilia B grave, las dosis
usuales son de 20 a 40 UI de factor IX por kg de peso corporal (PC) a intervalos de 3-4 días. En algunos
casos, especialmente en pacientes más jóvenes, pueden ser necesarios intervalos de administración más
cortos o dosis más altas.
Infusión continua
No se dispone de suficientes datos para recomendar la infusión continua de Octanine en procedimientos
quirúrgicos.
Población pediátrica
En el estudio llevado a cabo en 25 niños menores de 6 años, la dosis media administrada por día de
exposición fue similar para la profilaxis y el tratamiento de la hemorragia, es decir de 35 a 40 UI/kg PC.
Forma de administración
Via intravenosa.
Se recomienda no administrar más de 2 - 3 ml por minuto. Para consultar las instrucciones de
reconstitución del medicamento antes de la administración, ver sección 6.