El tratamiento debe ser bajo la supervisión de un médico con experiencia en el tratamiento de la
hemofilia.
Supervisión del tratamiento
Se recomienda la determinación adecuada de las concentraciones de factor VIII durante el
tratamiento, para orientar la dosis a administrar y la frecuencia de las infusiones repetidas. La
respuesta al factor VIII de cada paciente puede variar, con diferentes semividas y tiempos de
recuperación. Es posible que las dosis basadas en el peso corporal requieran ajustes para
pacientes con pérdida o exceso de peso. En particular, en el caso de intervenciones quirúrgicas
mayores, es indispensable la supervisión precisa de la terapia de sustitución mediante el análisis
de la coagulación (actividad del factor VIII plasmático).
Posología
La dosis y la duración de la terapia de sustitución dependen de la gravedad del déficit de factor
VIII, de la localización y extensión de la hemorragia y del estado clínico del paciente.
El número de unidades administradas del factor VIII se expresa en unidades internacionales (UI)
las cuales están relacionadas con el estándar concentrado actual de la OMS para medicamentos
con factor VIII. La actividad del factor VIII en plasma se expresa como un porcentaje (respecto al
plasma humano normal) o en unidades internacionales (respecto a un Estándar Internacional
para factor VIII en plasma).
Una unidad internacional (UI) de actividad del factor VIII es equivalente a la cantidad de factor
VIII en un ml de plasma humano normal.
Tratamiento a demanda
El cálculo de la dosis requerida del factor VIII se basa en la observación empírica de que 1 UI de
factor VIII por kg de peso corporal aumenta la actividad del factor VIII plasmático en un 1,5% -
2% de la actividad normal. La dosis necesaria se determina utilizando la siguiente fórmula:
Unidades necesarias = peso corporal (kg) × aumento del factor VIII deseado (%) (UI/dl) × 0,5
La cantidad a administrar y la frecuencia de administración deben orientarse siempre hacia a la
efectividad clínica en el paciente individual.
En el caso de los siguientes episodios hemorrágicos la actividad del factor VIII no debe
descender por debajo del nivel de actividad plasmática dado (en % de normal) dentro del período
correspondiente.
La siguiente tabla se puede usar como una guía de dosificación en episodios hemorrágicos y
cirugía:
Grado de hemorragia /
Tipo de procedimiento quirúrgico
Nivel necesario
de factor VIII (%)
(UI/dl)
Frecuencia de la dosis (horas) /
Duración de la terapia (días)
Hemorragia:
Hemartrosis incipiente,
hemorragia muscular o hemorragia
oral. 20 - 40
Repetir cada 12 a 24 horas.
Al menos 1 día, hasta que los
episodios hemorrágicos, según lo
indicado por el dolor, se resuelvan o
se alcance la cicatrización.
Hemartrosis más extensa,
hemorragia muscular o hematoma. 30 - 60
Perfusión repetida cada 12 a 24
horas de 3 a 4 días o más hasta que
el dolor y la discapacidad aguda se
hayan resuelto.
Hemorragias con riesgo vital.
60 - 100 Perfusión repetida cada 8 a 24 horas
hasta que se supere el peligro.
Cirugía:
Cirugía menor
incluyendo extracción dental 30 - 60 Cada 24 horas, como mínimo 1 día,
hasta que se alcance la cicatrización
Cirugía mayor
80 - 100
(pre- y post-
operatorio)
Perfusión repetida cada 8-24 horas
hasta una adecuada cicatrización de
la herida, seguida de una terapia
como mínimo durante 7 días para
mantener una actividad del F VIII del
30% al 60%.
Profilaxis
Para la profilaxis a largo plazo de hemorragia en pacientes con hemofilia A grave la dosis usual
es de 20 a 40 UI de factor VIII por kg de peso corporal a intervalos de 2 a 3 días.
En algunos casos, especialmente en pacientes jóvenes, es posible que sea necesario usar
intervalos más cortos entre dosis o dosis más altas.
Infusión continua
Antes de la intervención quirúrgica, debe efectuarse un análisis farmacocinético para obtener un
valor estimado de depuración.
La velocidad de infusión inicial puede calcularse como sigue: Depuración x concentración
deseada en estado de equilibrio = velocidad de infusión (UI/kg/hr).
Después de las primeras 24 horas de infusión continua, debe calcularse de nuevo la depuración
cada día, mediante la ecuación de estado de equilibrio con la concentración medida y la
velocidad de infusión conocida.
Población pediátrica
Un ensayo clínico realizado con 15 pacientes de 6 años de edad o menos, no identificó ningún
requerimiento especial de dosis en niños.
Tanto para el tratamiento como para la profilaxis, la posología para adultos y niños es la misma.
Forma de administración
Uso intravenoso.
Se recomienda no administrar más de 2 - 3 ml por minuto.
Para consultar las instrucciones de reconstitución del medicamento antes de la administración,
ver sección 6.6..