El tratamiento se debe realizar bajo la supervisión de un médico con experiencia en el tratamiento de la
hemofilia.
4.2.1 Posología
La dosis y la duración de la terapia de sustitución dependen de la gravedad del déficit de factor VIII, de la
localización y extensión de la hemorragia y del estado clínico del paciente.
El número de unidades administradas del factor VIII se expresa en unidades internacionales (UI) las cuales
están relacionadas con el estándar actual de la OMS para medicamentos con factor VIII. La actividad del
factor VIII en plasma se expresa como un porcentaje (respecto al plasma humano normal) o en unidades
internacionales (respecto a un Estándar Internacional para factor VIII en plasma).
Tratamiento bajo petición
Una unidad internacional (UI) de actividad del factor VIII es equivalente a la cantidad de factor VIII en un
ml de plasma humano normal. El cálculo de la dosis requerida del factor VIII se basa en la observación
empírica de que 1 UI de factor VIII por kg de peso corporal aumenta la actividad del factor VIII plasmático
en un 1,5% - 2% de la actividad normal. La dosis necesaria se determina utilizando la siguiente fórmula:
Unidades necesarias = peso corporal (kg) × aumento del factor VIII deseado (%) (UI/dl) × 0,5
La cantidad a administrar y la frecuencia de administración debe estar siempre en concordancia a la
efectividad clínica en el paciente individual.
En el caso de los siguientes episodios hemorrágicos la actividad del factor VIII no debe descender por
debajo del nivel de actividad plasmática dado (en % de normal) dentro del período correspondiente.
La siguiente tabla se puede usar como una guía de dosificación en episodios hemorrágicos y cirugía:
Grado de hemorragia /
Tipo de procedimiento quirúrgico
Nivel necesario
de factor VIII
(%)
Frecuencia de la dosis (horas) /
Duración de la terapia (días)
Hemorragia:
Hemartrosis temprana,
hemorragia muscular o hemorragia
oral. 20 - 40
Repetir cada 12 a 24 horas.
Al menos 1 día, hasta que los episodios
hemorrágicos según lo indicado por el dolor se
resuelvan o se alcance la cicatrización.
Hemartrosis más amplia,
hemorragia muscular o hematoma. 30 - 60
Perfusión repetida cada 12 a 24 horas de 3 a4
días o más hasta que el dolor y la discapacidad
se hayan resuelto.
Hemorragias con riesgo vital.
60 - 100 Perfusión repetida cada 8 a 24 horas hasta que
se supere el peligro.
Cirugía:
Menor
incluyendo extracción dental 30 - 60 Cada 24 horas, como mínimo 1 día, hasta que
se alcance la cicatrización
Mayor
80 - 100
(pre- y post-
operatorio)
Perfusión repetida cada 8-24 horas hasta una
adecuada cicatrización de la herida, seguida de
una terapia como mínimo durante 7 días para
mantener una actividad del F VIII del 30% al
60%.
Profilaxis
Para la profilaxis a largo plazo de hemorragia en pacientes con hemofilia A grave la dosis usual es de 20 a
40 UI de factor VIII por kg de peso corporal a intervalos de 2 a 3 días.
En algunos casos, especialmente en los pacientes más jóvenes, pueden ser necesarios intervalos
posológicos más cortos o dosis mayores.
Perfusión continua
Antes de la cirugía, se debe realizar un análisis farmacocinético para obtener un cálculo del aclaramiento.
Le velocidad inicial de perfusión se puede calculas del siguiente modo: aclaramiento x nivel deseado del
estado estacionario = velocidad de perfusión (UI/kg/h).
Tras las 24 horas iniciales de perfusión continua, se debe calcular el aclaramiento de nuevo todos los días
utilizando la ecuación del estado estacionario con la concentración medida y la velocidad de perfusión
conocida.
Durante el trascurso del tratamiento, se aconseja que se utilice la concentración del factor VIII para guiar la
dosis a administrar y la frecuencia de repetición de las perfusiones. En el caso particular de intervenciones
quirúrgicas mayores, es esencial que se supervise de forma precisa el tratamiento de restitución mediante el
análisis de la coagulación (actividad plasmática del factor VIII). La respuesta al factor VIII puede variar en
los pacientes de forma individual, mostrando diferentes semividas y recuperaciones.
Pacientes sin tratamiento previo
Se dispone de datos clínicos limitados sobre el uso de Octanate en pacientes sin tratamiento previo. Los
datos disponibles en la actualidad se describen en la sección 4.8.
Población pediátrica:
Un estudio clínico realizado en 15 pacientes de hasta 6 años de edad no identificó ningún requisito
posológico especial para los niños.
4.2.2 Forma de administración
Vía intravenosa.
Se recomienda no administrar más de 2-3 ml por minuto.
Para consultar las instrucciones de reconstitución del medicamento antes de la administración, ver sección
6.6.
