El tratamiento debe iniciarse bajo la supervisión de un médico experimentado en el tratamiento de la
hemofilia.
Supervisión del tratamiento
Durante el transcurso del tratamiento, se aconseja la determinación adecuada de los niveles de
factor VIII como guía de la dosis a administrar y la frecuencia de repetición de las perfusiones. La
respuesta al factor VIII puede variar en cada paciente, lo que demuestra unos valores diferentes de
semivida y recuperación. La dosis en función del peso corporal puede requerir un ajuste en los
pacientes con un peso bajo o con sobrepeso. En el caso de intervenciones, en particular, de cirugía
mayor, es indispensable que se controle de forma precisa el tratamiento restitutivo mediante el análisis
de la coagulación (actividad del factor VIII en plasma).
Cuando se utiliza un ensayo de coagulación en un solo paso basado en el tiempo de tromboplastina
(TTPa) in vitro para determinar la actividad del factor VIII en las muestras de sangre de los pacientes,
los resultados de la actividad del factor VIII en plasma se pueden vers afectados de manera
significativa tanto por el tipo de reactivo del TTPa como por el estándar de referencia utilizado en el
ensayo. También puede haber discrepancias significativas entre los resultados del ensayo obtenidos
mediante el ensayo de coagulación en una etapa basado en el TTPa y el ensayo cromogénico según la
Ph. Eur. Esto es de especial importancia, en particular, cuando se cambia el laboratorio y/o los
reactivos utilizados en el ensayo.
Posología
La dosis y duración del tratamiento restitutivo dependen de la gravedad de la deficiencia del factor
VIII, así como de la localización y alcance de las hemorragias y del estado clínico del paciente.
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El número de unidades administradas del factor VIII se expresa en Unidades Internacionales (UI) las
cuales están relacionadas con el estándar concentrado actual de la OMS para medicamentos con factor
VIII. La actividad del factor VIII en plasma se expresa como un porcentaje (respecto al plasma
humano normal) o preferiblemente en Unidades Internacionales (respecto a un Estándar Internacional
para factor VIII en plasma).
Una Unidad Internacional (UI) de actividad de factor VIII equivale a la cantidad de factor VIII en un
ml de plasma humano normal.
Tratamiento a demanda
El cálculo de la dosis requerida de factor VIII se basa en el dato empírico de que
1 Unidad Internacional (UI) de factor VIII por kg de peso corporal aumenta la actividad del factor VIII
del plasma en aproximadamente un 2% de la actividad normal o 2 UI/dl. La dosis necesaria se
determina utilizando la siguiente fórmula:
Unidades requeridas (UI) = peso corporal (kg) x aumento deseado de factor VIII (%)(UI/dl) x 0,5
(UI/kg por UI/dl)
Aumento previsto del factor VIII (% de lo normal) = 2 x UI administradas
peso corporal (kg)
La dosis a administrar y la frecuencia de administración debe estar siempre orientada a la eficacia
clínica en cada caso individual.
En el caso de los episodios hemorrágicos siguientes, la actividad del factor VIII no debe ser inferior al
nivel de actividad plasmática dada (en % de lo normal o UI/dl) en el periodo correspondiente. La
siguiente tabla se puede utilizar como guía de dosificación en cirugía y en episodios hemorrágicos.
Grado de hemorragia /
tipo de procedimiento
quirúrgico
Nivel de Factor VIII
requerido (%) (UI/dl) Frecuencia de las dosis (horas) /
duración del tratamiento (días)
Hemorragia
Hemartrosis incipiente,
hemorragia muscular u oral
20-40 Repetir cada 12 a 24 horas. Al menos
1 día hasta que el episodio
hemorrágico, según indique el dolor,
se resuelva o se logre la curación.
Hemartrosis más extensa,
hemorragia muscular o
hematoma
30-60 Repetir la perfusión cada 12 a 24
horas, entre 3 y 4 días o más, hasta que
cese el dolor y la discapacidad aguda.
Hemorragia potencialmente
mortal
60-100 Repetir la perfusión cada 8 a 24 horas
hasta que se supere el peligro
Cirugía
Cirugía menor
Incluyendo extracción dental
30-60 Cada 24 horas, al menos 1 día, hasta
lograr la curación.
Cirugía mayor 80-100
(pre y postoperatorio)
Repetir la perfusión cada 8-24 horas
hasta que se consiga una cicatrización
adecuada de la herida, y después al
menos durante otros 7 días de
tratamiento para mantener una
actividad de factor VIII del 30% al
60% (UI/dl).
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Profilaxis
En la profilaxis a largo plazo de episodios hemorrágicos en pacientes con hemofilia A grave, las dosis
habituales son de 20 a 40 UI de factor VIII por kg de peso corporal, en intervalos de 2 a 3 días. La
pauta se puede ajustar de acuerdo con la respuesta del paciente.
En algunos casos, especialmente en los pacientes más jóvenes, puede ser necesario un intervalo de
dosis más corto o dosis mayores.
Población pediátrica
La posología es la misma en adultos, niños y adolescentes. Sin embargo, hay que tener en cuenta que
para los niños y adolescentes pueden ser necesarios intervalos de dosis más cortos o dosis mayores.
Los datos actualmente disponibles se describen en las secciones 4.8, 5.1 y 5.2.
Forma de administración
Nuwiq se administra por vía intravenosa.
Se recomienda no administrar más de 4 ml por minuto.
Para consultar las instrucciones de reconstitución del medicamento antes de la administración, ver
sección 6.6.