El tratamiento debe iniciarse bajo la supervisión de un médico con experiencia en el tratamiento de la
hemofilia.
Posología
La dosis y duración de la terapia de sustitución dependen de la gravedad de la deficiencia de factor VIII, de
la localización y extensión de la hemorragia y del estado clínico del paciente.
El número de unidades de factor VIII administradas se expresa en Unidades Internacionales (UI), que se
corresponden con el estándar actual de la OMS para medicamentos con factor VIII. La actividad del factor
VIII en plasma se expresa como porcentaje (relativo al nivel en plasma humano normal) o en Unidades
Internacionales (relativas al estándar internacional para el factor VIII en plasma).
Una Unidad Internacional (UI) de actividad de factor VIII equivale a la cantidad de factor VIII presente en
un ml de plasma humano normal.
Tratamiento a demanda
El cálculo de la dosis necesaria de factor VIII se basa en el hallazgo empírico de que 1 Unidad Internacional
(UI) de factor VIII por kg de peso corporal aumenta la actividad plasmática de factor VIII en 2 UI/dl. La
dosis requerida se determina utilizando la fórmula siguiente:
UI requeridas = peso corporal (kg) × aumento deseado de factor VIII (%) (UI/dl) × 0,5 (UI/kg por UI/dl).
La dosis y la frecuencia de la administración deberán individualizarse según la eficacia clínica en cada caso
en particular.
En el caso de los eventos hemorrágicos siguientes, la actividad del factor VIII no deberá bajar del nivel de
actividad plasmática indicado (en % del normal o UI/dl) durante el periodo correspondiente. La tabla
siguiente se puede usar como guía para determinar la dosis en episodios hemorrágicos y cirugía:
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Tabla 1 Guía para determinar la dosis en episodios hemorrágicos y cirugía
Grado de la hemorragia/Tipo de
procedimiento quirúrgico
Nivel de factor VIII
necesario (%) (UI/dl)
Frecuencia de dosificación
(horas)/Duración del tratamiento
(días)
Hemorragia
Hemartrosis precoz, sangrado muscular
o sangrado de la cavidad oral
20-40
Repetir cada 12-24 horas al menos
1
día hasta que el episodio
hemorrágico se haya resuelto, en
función del dolor, o hasta la
cicatrización de la herida.
Hemartrosis más extensa, sangrado
muscular o hematoma
30-60
Repetir la perfusión cada 12-24 horas
durante 3-4 días o hasta que el dolor
y la discapacidad aguda se hayan
resuelto.
Hemorragias con riesgo vital
60-100
Repetir la perfusión cada 8-24 horas
hasta que el riesgo desaparezca.
Cirugía
Cirugía menor, incluidas las
extracciones dentales
30-60 Cada 24 horas, al menos 1 día, hasta
la cicatrización.
Cirugía mayor 80-100
(pre- y postoperatorio)
Repetir la perfusión cada 8-24 horas
hasta que se consiga una cicatrización
adecuada. A continuación,
tratamiento durante al menos otros
7 días para mantener una actividad
del factor VIII del 30% al 60%
(UI/dl).
Profilaxis
En la profilaxis a largo plazo para prevenir hemorragias en pacientes con hemofilia A grave. Las dosis
habituales recomendadas son de 20 a 40 UI de factor VIII por kg de peso corporal a días alternos o de 20 a
50 UI de factor VIII por kg de peso corporal 3 veces por semana. En adultos y adolescentes (
>12 años) se
puede aplicar una posología menos frecuente (40-60 UI/kg cada 3 días o dos veces por semana). En algunos
casos, especialmente en los pacientes más jóvenes, puede ser necesario un intervalo de dosis más corto o una
dosis mayor.
Supervisión del tratamiento
Durante el tratamiento se recomienda controlar el nivel de factor VIII para determinar la dosis a administrar
y la frecuencia de las inyecciones repetidas. Especialmente en el caso de las intervenciones de cirugía mayor,
es indispensable controlar con precisión la terapia de sustitución mediante pruebas de coagulación (actividad
plasmática del factor VIII). La respuesta individual de cada paciente frente al factor VIII puede variar,
demostrando diferentes semividas y recuperaciones. La dosis en función del peso corporal puede requerir un
ajuste en pacientes con un peso por debajo del normal o con sobrepeso. Cuando se utiliza un ensayo in vitro
de coagulación de tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa) para determinar la actividad del factor
VIII en muestras de sangre de pacientes, los resultados de actividad del factor VIII del plasma pueden estar
afectados significativamente tanto por el tipo de reactivo del TTPa como por el estándard de referencia usado
en el ensayo. También, pueden ser significativas las discrepancias entre los resultados del ensayo obtenidos
por el ensayo de coagulación de TTPa y el ensayo cromogénico según la Ph. Eur. Esto es de particular
importancia cuando se cambia de laboratorio y/o los reactivos utilizados en el ensayo.
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Cirugía
La experiencia en cirugía en pacientes pediátricos es limitada.
Edad avanzada
No existe experiencia en pacientes mayores de 65 años.
Población pediátrica
En la profilaxis a largo plazo para prevenir hemorragias en pacientes menores de 12 años, las dosis
recomendadas son de 25 a 50 UI de factor VIII por kg de peso corporal a días alternos o de 25 a 60 UI de
factor VIII por kg de peso corporal 3 veces por semana. En pacientes pediátricos mayores de 12 años, la
dosis recomendada es la misma que para los adultos.
Forma de administración
Vía intravenosa.
La velocidad de perfusión recomendada para NovoEight es de 1-2 ml/min. La velocidad se deberá
determinar de acuerdo con el nivel de confort del paciente.
Para consultar las instrucciones de reconstitución del medicamento antes de la administración, ver sección
6.6.
