El tratamiento se debe realizar bajo la supervisión de un médico con experiencia en el tratamiento de
la hemofilia.
Control del tratamiento
Durante el tratamiento, se recomienda una determinación adecuada de los niveles de factor VIII para
establecer la dosis a administrar y la frecuencia de las infusiones. La respuesta individual de los
pacientes al factor VIII puede variar, presentando semividas y recuperaciones diferentes. La dosis en
función del peso corporal puede requerir ajustes en pacientes con bajo peso o sobrepeso.
En el caso concreto de intervenciones de cirugía mayor, es indispensable controlar con precisión el
tratamiento de sustitución mediante pruebas de coagulación (actividad del factor VIII plasmático).
Posología
La dosis y la duración del tratamiento de sustitución dependen de la gravedad del déficit de
factor VIII, de la localización y la intensidad de la hemorragia, así como del estado clínico del
paciente.
El número de unidades de factor VIII administradas se expresa en Unidades Internacionales (UI), que
se corresponden con el estándar actual de la OMS para medicamentos de factor VIII. La actividad del
factor VIII en plasma se puede expresar en porcentaje (referido al plasma humano normal) o bien, en
Unidades Internacionales (referido a un estándar internacional para el factor VIII en plasma).
Una Unidad Internacional (UI) de actividad de factor VIII equivale a la cantidad de factor VIII
presente en un ml de plasma humano normal.
Tratamiento a demanda
El cálculo de la dosis necesaria de factor VIII se basa en el hallazgo empírico de que 1 Unidad
Internacional (UI) de factor VIII por kg de peso corporal aumenta la actividad plasmática de
factor VIII de 1,5 % a 2,5 % de la actividad normal.
La dosis requerida se determina utilizando las fórmulas siguientes:
Unidades requeridas = peso corporal (kg) x aumento deseado de factor VIII (% o UI/dl) x recíproco
de la recuperación observada (esto es, 0,5 para una recuperación del 2,0 %).
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La cantidad y frecuencia de la administración se debe adaptar a la respuesta clínica en cada caso
individual.
En el caso de los episodios de hemorragia siguientes, el nivel de actividad del factor VIII no será
inferior al nivel indicado (en % del normal), en el período correspondiente. La tabla siguiente se
puede utilizar como guía posológica en episodios de hemorragia e intervenciones quirúrgicas:
Tabla 1: Guía posológica en episodios de hemorragia e intervenciones quirúrgicas
Grado de hemorragia/Tipo
de procedimiento
quirúrgico
Nivel de factor VIII
requerido (%) (UI/dl)
Frecuencia de dosificación
(horas)/
Duración del tratamiento (días)
Hemorragia
Hemartrosis precoz, sangrado
muscular o sangrado de la
cavidad oral
20 - 40
Repetir cada 12 - 24 horas. Al
menos 1 día hasta que el episodio
hemorrágico se haya resuelto, en
función del dolor, o hasta la
cicatrización de la herida
Hemartrosis más extensa,
sangrado muscular o
hematoma
30 - 60 Repetir la perfusión cada
12 - 24 horas durante 3 - 4 días o
más, hasta que el dolor y
discapacidad aguda se hayan
resuelto.
Hemorragias potencialmente
mortales
60 - 100 Repetir la perfusión cada
8 - 24 horas hasta que el riesgo
desaparezca.
Cirugía
Cirugía menor
incluyendo extracciones
dentales
30 - 60
Cada 24 horas, al menos 1 día, hasta
la cicatrización.
Cirugía mayor
80 - 100
(pre- y postoperatorio)
Repetir la perfusión cada
8 - 24 horas hasta la cicatrización
adecuada de la herida; después
tratamiento durante un mínimo de
7 días más para mantener una
actividad de factor VIII del 30 % al
60 % (UI/dl).
Profilaxis
En la profilaxis a largo plazo para prevenir hemorragias en pacientes con hemofilia A grave, las dosis
habituales para adolescentes (- 12 años) y pacientes adultos son de 20 a 40 UI de Kovaltry por kg de
peso corporal de dos a tres veces por semana.
En algunos casos, especialmente en pacientes más jóvenes, puede ser necesario un intervalo de dosis
más corto o dosis mayores.
Población pediátrica
Se ha realizado un ensayo de eficacia y seguridad en niños de 0-12 años de edad; se
dispone de datos limitados en niños menores de 1 año.
Las dosis profilácticas recomendadas son de 20-50 UI/kg dos veces por semana, tres veces por
semana o en días alternos, dependiendo de las necesidades individuales. Para los pacientes pediátricos
mayores de 12 años, las recomendaciones de dosis son las mismas que para los adultos.
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Forma de administración
Vía intravenosa
Kovaltry se debe administrar por vía intravenosa durante 2-5 minutos, dependiendo del volumen total.
La velocidad de administración se determinará en función del grado de bienestar del paciente
(velocidad máxima de inyección: 2 ml/min).
Para consultar las instrucciones de reconstitución del medicamento antes de la administración, ver la
sección 6.6 y el prospecto.
