El tratamiento debe iniciarse bajo la supervisión de un médico con experiencia en el tratamiento de la
hemofilia.
Población pediátrica
Posología
La dosis y duración de la terapia de sustitución depende de la gravedad de la deficiencia del factor IX, de la
localización y extensión de la hemorragia y del estado clínico del paciente.
El número de unidades de factor IX administradas se expresa en Unidades Internacionales (UI), que se
relacionan con el estándar actual de la OMS para productos de factor IX. La actividad del factor IX en el
plasma se expresa bien como porcentaje (referido a plasma humano normal) o en Unidades Internacionales
(referidas a un estándar internacional de concentrados de factor IX en plasma).
Una Unidad Internacional (UI) de actividad de factor IX es equivalente a la cantidad de factor IX existente
en un ml de plasma humano normal.
Tratamiento a demanda
El cálculo de la dosis de factor IX requerida se basa en el hallazgo empírico de que 1 Unidad Internacional
(UI) de factor IX por kg de peso corporal incrementa la actividad del factor IX en el plasma en un1,1 % de
la actividad normal en pacientes de 12 años y mayores.
La dosis requerida se determina utilizando la siguiente fórmula:
UI requeridas = peso corporal (kg) x aumento de factor IX deseado ( %) (UI/dl) x 0,9
La cantidad a administrar y la frecuencia de administración siempre deben orientarse a la eficacia clínica en
cada caso individual. Los productos de factor IX raramente precisan administrarse más de una vez al día.
En caso de los episodios hemorrágicos siguientes, la actividad del factor IX no debe permitirse que
descienda por debajo del nivel de actividad plasmática dada (en % del normal o en UI/dl) en el período de
tiempo correspondiente.
En cirugía y en los episodios hemorrágicos, puede utilizarse la siguiente tabla como guía de dosificación:
Grado de hemorragia/Tipo
de intervención quirúrgica
Nivel de factor IX
requerido (% del
normal) (UI/dl)
Frecuencia de dosis (horas)/Duración del
tratamiento (días)
Hemorragia
Hemartrosis incipiente o
hemorragia muscular u oral
20-40 Repetir cada 24 horas al menos 1 día, hasta que
el episodio hemorrágico, según indique el dolor,
se resuelva o se logre la curación.
Hemartrosis más extensa,
hemorragia muscular o
hematoma
30-60 Repetir la perfusi-n cada 24 horas durante 3-4
d-as o m-s, hasta que cese el dolor y se resuelva
la incapacidad aguda.
Hemorragias con riesgo vital 60-100 Repetir la perfusi-n cada 8-24 horas hasta
superar el peligro.
Cirugía
Cirugía menor incluyendo las
extracciones dentales
30-60 Cada 24 horas, al menos durante 1 día, hasta la
curación.
Cirugía mayor 80-100
(pre y
postoperatorio)
Repetir la perfusión cada 8-24 horas hasta la
adecuada curación de la herida y continuar la
terapia al menos durante otros 7 días, para
mantener una actividad del factor IX del 30% al
60 %
Profilaxis
Para la profilaxis de larga duración frente a las hemorragias en pacientes con hemofilia B grave, las dosis
normales son de 20 a 40 UI de factor IX por kg de peso corporal a intervalos de 3 a 4 días.
En algunos casos, especialmente en los pacientes más jóvenes, pueden requerirse intervalos de dosificación
más cortos o dosis mayores.
Durante el curso del tratamiento, se aconseja determinar de forma adecuada los niveles de factor IX como
guía de la dosis a administrar y la frecuencia de las infusiones repetidas. Particularmente, en el caso de
intervenciones de cirugía mayor es indispensable una exacta monitorización de la terapia de sustitución por
medio de análisis de la coagulación (actividad del factor IX plasmático). La respuesta al factor IX puede
variar en cada paciente individualmente, alcanzando diferentes niveles de recuperación in vivo y mostrando
diferentes vidas medias.
Población pediátrica
Los datos disponibles están descritos en la sección -4.8 Reacciones adversas- en la nueva sub-sección
-Población especial- y en la sección -5.2, Propiedades farmacocinéticas-. De acuerdo a los datos clínicos
disponibles la recomendación posológica en la población pediátrica se puede realizar en pacientes mayores
de 12 años. No hay datos clínicos suficientes para proporcionar una recomendación posológica en pacientes
entre 6 y 12 años de edad
Forma de administración
Vía intravenosa. Se recomienda no administrar más de 2 ml por minuto.
Para consultar las instrucciones de reconstitución del medicamento antes de la administración, ver sección
6.6.
