El tratamiento debe administrarse bajo la supervisión de un médico con experiencia en el tratamiento de la
hemofilia.
Monitorización del tratamiento
Durante el tratamiento se recomienda controlar adecuadamente los niveles de factor VIII para determinar la
dosis a administrar y la frecuencia de las perfusiones repetidas. La respuesta de cada paciente frente al
factor VIII puede variar y alcanzar semividas y recuperaciones diferentes. La dosis basada en el peso
corporal puede necesitar ser ajustada en pacientes con peso inferior al normal o con sobrepeso. En el caso
particular de la cirugía mayor, es indispensable monitorizar con precisión la terapia de sustitución mediante
pruebas de la coagulación (actividad plasmática del factor VIII).
Cuando se utiliza una prueba de coagulación de una etapa basada en el tiempo de tromboplastina (TTPa)
in vitro para determinar la actividad del factor VIII en las muestras de sangre de los pacientes, los
resultados de la actividad plasmática del factor VIII se pueden ver afectados significativamente tanto por el
tipo de reactivo TTPa como por el patrón de referencia utilizado en dichas pruebas. También pueden existir
discrepancias significativas entre los resultados de los análisis obtenidos mediante las pruebas de
coagulación de una etapa basadas en TTPa y los del ensayo cromogénico según la Farmacopea Europea.
Esto es especialmente importante cuando se cambia de laboratorio y/o de reactivos empleados en los
análisis.
Posología
La dosis y la duración de la terapia de sustitución dependen de la gravedad de la deficiencia de factor VIII,
de la localización y extensión de la hemorragia y de la condición clínica del paciente.
El número de unidades de factor VIII administradas se expresa en Unidades Internacionales (UI), que se
corresponden con el estándar de concentrado vigente de la OMS para productos que contienen factor VIII.
La actividad plasmática de factor VIII puede expresarse, bien en porcentaje (referido al plasma humano
normal) o preferiblemente, en Unidades Internacionales (referido a un Estándar Internacional para el factor
VIII plasmático).
Una Unidad Internacional (UI) de actividad de factor VIII equivale a la cantidad de factor VIII en un ml de
plasma humano normal.
Tratamiento a demanda
El cálculo de la dosis requerida de factor VIII se basa en el hallazgo empírico de que 1 Unidad
Internacional (UI) de factor VIII por kg de peso corporal aumenta la actividad plasmática de factor VIII en
un 1% a 2% de la actividad normal.
La dosis requerida se determina usando la siguiente fórmula:
Unidades requeridas = peso corporal (kg) x aumento deseado de factor VIII (%) x 0,5
La cantidad que hay que administrar y la frecuencia de administración siempre deben orientarse a la
eficacia clínica en cada caso particular.
En los siguientes episodios hemorrágicos, la actividad de factor VIII no debe ser inferior al nivel
plasmático de actividad que se indica (en % del nivel normal), durante el periodo correspondiente. La tabla
siguiente puede usarse como una guía posológica en episodios hemorrágicos y cirugía:
Grado de la hemorragia/ Tipo de
cirugía
Nivel de factor
VIII requerido (%)
Frecuencia de dosificación (horas)/
Duración de la terapia (días)
Hemorragia
Hemartrosis precoz, sangrado
muscular u oral
20 - 40 Repetir cada 12 - 24 horas. Al menos 1
día, hasta que el episodio hemorrágico se
haya resuelto, en función del dolor, o
hasta curación.
Hemartrosis más extensa,
sangrado muscular o hematoma
30 - 60 Repetir cada 12 - 24 horas durante 3 - 4
días o más, hasta que el dolor y la
discapacidad aguda se hayan resuelto.
Hemorragias con riesgo vital 60 - 100 Repetir cada 8 - 24 horas hasta que el
riesgo desaparezca.
Cirugía
Cirugía menor
incluyendo extracciones dentales
30 - 60
Cada 24 horas, al menos 1 día hasta
curación.
Cirugía mayor
80 - 100
(pre- y postoperatorio)
Repetir cada 8 - 24 horas hasta la
adecuada cicatrización de la herida, y
luego tratamiento durante un mínimo de
7 días más para mantener una actividad
de factor VIII del 30% al 60%.
Profilaxis
Para la profilaxis a largo plazo de las hemorragias, en pacientes con hemofilia A grave, las dosis usuales
son de 20 a 40 UI de factor VIII por kg de peso corporal, a intervalos de 2 ó 3 días. En ciertos casos,
especialmente en pacientes jóvenes, puede ser necesario acortar los intervalos entre administraciones, o
utilizar dosis más elevadas.
Forma de administración
Vía intravenosa. Se recomienda no administrar más de 2-3 ml de Haemoctin/min. Para consultar las
instrucciones de reconstitución del medicamento antes de la administración, ver sección 6.6.
