El tratamiento debe iniciarse bajo la supervisión de un médico con experiencia en el tratamiento de la
hemofilia.
Seguimiento terapéutico
Durante el curso del tratamiento, se aconseja una determinación apropiada de los niveles del factor IX para
establecer la dosis a administrar y la frecuencia de las perfusiones repetidas. La respuesta al factor IX de
cada paciente individual puede variar, demostrando diferentes semividas y recuperaciones. La dosis basada
en el peso corporal puede requerir un ajuste en los pacientes con bajo peso o con sobrepeso. En el caso de
intervenciones quirúrgicas mayores en particular, es indispensable la monitorización precisa de la terapia
de sustitución mediante el análisis de la coagulación (actividad del factor IX en plasma).
Posología
La dosis y la duración de la terapia de sustitución dependen de la severidad de la deficiencia de factor IX,
de la localización y del grado de la hemorragia, y del estado clínico del paciente.
El número de unidades de factor IX administrado se expresa en Unidades Internacionales (UI) que hacen
referencia al estándar actual de la OMS para productos de factor IX.
La actividad del factor IX en plasma se expresa bien como un porcentaje (relativo al plasma normal
humano) o en Unidades Internacionales (relativo al Estándar Internacional para el factor IX en plasma).
Una Unidad Internacional (UI) de actividad de factor IX es equivalente a la cantidad de factor IX en un mL
de plasma humano normal.
Tratamiento a demanda
EL cálculo de la dosis necesaria se basa en el hallazgo empírico de que una Unidad Internacional (UI) de
factor IX por kg de peso corporal aumenta la actividad plasmática del factor IX en 1,08% de la actividad
normal. La dosis necesaria se determina utilizando la fórmula siguiente:
Unidades requeridas = peso corporal (en kg) x aumento deseado de factor IX (%) (UI/dL) × 0,93
La cantidad que hay que administrar y la frecuencia de administración siempre deben orientarse a la
eficacia clínica en el caso individual.
En el caso de los siguientes eventos hemorrágicos, la actividad del factor IX no debe caer por debajo de los
niveles de actividad plasmática dados (en % de normalidad o UI/dL) en el periodo correspondiente. Puede
emplearse la siguiente tabla como guía para establecer la pauta posológica en episodios hemorrágicos e
intervenciones quirúrgicas:
Grado de hemorragia/Tipo de
intervención quirúrgica
Nivel de factor
IX requerido
(%) (UI/dL)
Frecuencia de la administración
(horas)/Duración de la terapia (días)
Hemorragia
Hemartrosis incipiente, hemorragia
muscular o hemorragia oral
Hemartrosis más extensa,
hemorragia muscular o hematoma
Hemorragias con peligro de muerte
20 - 40
30 - 60
60 - 100
Repetir cada 24 horas. Al menos 1 día, hasta que el
episodio hemorrágico, según indique el dolor, remita
o se logre la curación.
Repetir la perfusión cada 24 horas durante un
periodo de 3-4 días o más hasta que remitan el dolor
y la discapacidad.
Repetir la perfusión cada 8-24 horas hasta superar el
peligro.
Cirugía
Cirugía menor, incluida la extracción
dental
30 - 60
Cada 24 horas, al menos 1 día, hasta que se logre la
curación.
Cirugía mayor 80 - 100
(pre- y
posoperatorio)
Repetir la perfusión cada 8-24 horas hasta la
curación adecuada de la herida, luego seguir la
terapia durante al menos otros 7 días para mantener
una actividad de factor IX del 30% al 60% (UI/dL).
En ciertas circunstancias, se podrán necesitar cantidades superiores a las calculadas, especialmente en el
caso de la dosis inicial.
Profilaxis
En la profilaxis a largo plazo contra episodios hemorrágicos en pacientes con hemofilia B severa, las dosis
usuales son de 20 a 40 UI de factor IX por kg de peso corporal, a intervalos de 3 a 4 días.
En algunos casos, especialmente en pacientes más jóvenes, puede ser necesario un intervalo de
administración menor o dosis mayores.
Pacientes no tratados previamente
Los datos actualmente disponibles se describen en la sección 4.8 pero no se puede formular ninguna
recomendación relativa a la posología.
Población pediátrica
En un ensayo clínico, 13 niños menores de 6 años han recibido tratamiento con BETAFACT, con una dosis
similar a la de los adultos.
Forma de administración
Vía intravenosa.
BETAFACT no debe administrarse a una velocidad mayor de 4 mL/minuto.
Para consultar las instrucciones de reconstitución del medicamento antes de la administración, ver la
sección 6.6.
