El tratamiento debe iniciarse bajo la supervisión de un médico con experiencia en el tratamiento de la
hemofilia.
Posología
La dosis y la duración de la terapia de sustitución dependen de la gravedad de la deficiencia de factor VIII,
de la localización y gravedad de la hemorragia y de la condición clínica del paciente.
El número de unidades de factor VIII administradas se expresa en Unidades Internacionales (UI), que se
corresponden con el estándar vigente de la OMS para productos que contienen factor VIII. La actividad
plasmática de factor VIII puede expresarse, bien en porcentaje (referido al plasma humano normal) o bien,
en Unidades Internacionales (referido a un estándar internacional para el factor VIII plasmático).
La actividad de una UI de factor VIII equivale a la cantidad de factor VIII presente en un ml de plasma
humano normal.
Tratamiento a demanda
El cálculo de la dosis requerida de factor VIII se basa en el hallazgo empírico de que:
1 UI de factor VIII por Kg de peso corporal aumenta la actividad plasmática de factor VIII en
aproximadamente un 2% (2 UI/dl) de la actividad normal. La dosis requerida se determina usando la
siguiente fórmula:
Unidades requeridas = peso corporal [Kg] x aumento deseado de factor VIII [% o UI/dl] x 0,5.
La dosis y la frecuencia de administración deben estar siempre orientadas a conseguir la eficacia clínica en
cada caso.
En los siguientes episodios hemorrágicos, la actividad de factor VIII no debe ser inferior al nivel
plasmático de actividad que se indica (en % del nivel normal o UI/dl), durante el periodo correspondiente.
La tabla siguiente puede usarse como una guía posológica en episodios hemorrágicos y cirugía:
Tipo de episodio hemorrágico/
Tipo de procedimiento quirúrgico
Nivel de factor VIII
requerido (% o UI/dl)
Frecuencia de
dosificación (horas) /
Duración de la terapia
(días)
Hemorragia
Hemartrosis precoz, sangrado muscular o
de la cavidad bucal
20-40
Repetir la perfusión cada
12-24 horas. Al menos 1
día, hasta que la
hemorragia se haya
resuelto, en función del
dolor, o hasta la
cicatrización adecuada de
la herida
Hemartrosis más extensa, sangrado
muscular o hematoma
30-60
Repetir la perfusión cada
12-24 horas, durante 3-4
días o más, hasta que el
dolor y la discapacidad
aguda se hayan resuelto
Hemorragias con riesgo vital
60-100
Repetir la perfusión cada
8-24 horas hasta que
desaparezca el riesgo.
Cirugía
Tipo de episodio hemorrágico/
Tipo de procedimiento quirúrgico
Nivel de factor VIII
requerido (% o UI/dl)
Frecuencia de
dosificación (horas) /
Duración de la terapia
(días)
Menor,
incluyendo extracciones dentales
30-60
Cada 24 horas, al menos 1
día, hasta la cicatrización
de la herida.
Mayor 80-100
(pre y postoperatorio)
Repetir la perfusión cada
8-24 horas hasta la
cicatrización adecuada de
la herida; continuar la
terapia durante un mínimo
de 7 días más para
mantener una actividad de
factor VIII del 30 al 60 %
(UI/dl)
Profilaxis
Para la profilaxis a largo plazo de las hemorragias en pacientes con hemofilia A grave, la dosis habitual es
de 20 a 40 UI de factor VIII/kg de peso corporal a intervalos de 2 a 3 días. En algunos casos, especialmente
en pacientes jóvenes, puede ser necesario acortar los intervalos de administración o administrar dosis más
elevadas.
Durante el tratamiento se recomienda controlar, adecuadamente, los niveles de factor VIII para determinar
la dosis a administrar y la frecuencia de las perfusiones. En el caso especial de la cirugía mayor, es
indispensable monitorizar con precisión la terapia de sustitución mediante pruebas de la coagulación
(actividad plasmática del factor VIII). La respuesta de cada paciente frente al factor VIII puede variar y
alcanzar distintos niveles de recuperación in vivo y demostrar semividas diferentes.
En los pacientes deberá controlarse el desarrollo de inhibidores del factor VIII.
Véase también Sección 4.4.
Pacientes no tratados previamente
No se ha establecido la seguridad y eficacia de Beriate en pacientes no tratados previamente.
Población pediátrica
La dosificación en niños se basa en el peso corporal, por lo que se basa generalmente en las mismas guías
que para adultos. La frecuencia de administración debe orientarse siempre a la eficacia clínica en cada caso
individual. Existe cierta experiencia en el tratamiento de niños menores de 6 años.
Forma de administración
Vía intravenosa.
Reconstituir el producto tal como se describe en el punto 6.6.
El producto debe llevarse a temperatura ambiente o corporal antes de la administración. Inyectar o
perfundir por vía intravenosa lenta, a una velocidad de administración que sea confortable para el paciente.
La velocidad de inyección o perfusión no debe ser superior a los 2 ml por minuto.
Los pacientes deben mantenerse bajo observación por si se presenta alguna reacción inmediata. Si, se
presentara alguna reacción que estuviera relacionada con la administración de Beriate, debe disminuirse la
velocidad de perfusión o interrumpirse la administración del producto, si así lo requiriera la condición
clínica del paciente (véase también Sección 4.4).
