El tratamiento debe estar bajo la supervisión de un médico con experiencia en el tratamiento de la
hemofilia.
Pacientes no tratados previamente
La seguridad y eficacia de Beriate en pacientes no tratados previamente no se ha establecido todavía. No
hay datos disponibles.
Monitorización del tratamiento
Durante el tratamiento se recomienda controlar, adecuadamente, los niveles de factor VIII para determinar
la dosis a administrar y la frecuencia de las perfusiones repetidas. La respuesta de cada paciente frente al
factor VIII puede variar, demostrando distintas semividas y recuperaciones. La dosis basada en el peso
corporal puede requerir un ajuste en pacientes con bajo peso o sobrepeso. En el caso particular de
intervenciones de cirugía mayor, es indispensable monitorizar con precisión la terapia de sustitución
mediante pruebas de la coagulación (actividad plasmática del factor VIII).
Debe monitorizarse en los pacientes el desarrollo de inhibidores del factor VIII. Ver también sección 4.4
Posología
La dosis y la duración de la terapia de sustitución dependen de la gravedad de la deficiencia de factor VIII,
de la localización y gravedad de la hemorragia y de la condición clínica del paciente.
El número de unidades de factor VIII administradas se expresa en Unidades Internacionales (UI), que se
corresponden con el estándar vigente de la OMS para productos que contienen factor VIII. La actividad
plasmática de factor VIII puede expresarse, bien en porcentaje (referido al plasma humano normal) o bien,
preferiblemente en Unidades Internacionales (referido a un estándar internacional para el factor VIII
plasmático).
La actividad de una UI de factor VIII equivale a la cantidad de factor VIII presente en un ml de plasma
humano normal.
Tratamiento a demanda
El cálculo de la dosis requerida de factor VIII se basa en el hallazgo empírico de que 1 UI de factor VIII
por Kg de peso corporal aumenta la actividad plasmática de factor VIII en aproximadamente un 2% (2
UI/dl) de la actividad normal. La dosis requerida se determina usando la siguiente fórmula:
Unidades requeridas = peso corporal [Kg] x aumento deseado de factor VIII [% o UI/dl] x 0,5.
La dosis y la frecuencia de administración deben estar siempre orientadas a conseguir la eficacia clínica en
cada caso.
En los siguientes episodios hemorrágicos, la actividad de factor VIII no debe ser inferior al nivel
plasmático de actividad que se indica (en % del nivel normal o UI/dl), durante el periodo correspondiente.
La tabla siguiente puede usarse como una guía posológica en episodios hemorrágicos y cirugía:
Tipo de episodio hemorrágico/
Tipo de procedimiento quirúrgico
Nivel de factor VIII
requerido (% o UI/dl)
Frecuencia de dosificación
(horas) /
Duración de la terapia (días)
Hemorragia
Hemartrosis precoz, sangrado muscular o de
la cavidad bucal
20-40 Repetir cada 12-24 horas. Al
menos 1 día, hasta que la
hemorragia se haya resuelto,
en función del dolor, o hasta
la cicatrización adecuada de
la herida
Hemartrosis más extensa, sangrado muscular
o hematoma
30-60 Repetir la perfusión cada 12-
24 horas, durante 3-4 días o
más, hasta que el dolor y la
discapacidad aguda se hayan
resuelto
Tipo de episodio hemorrágico/
Tipo de procedimiento quirúrgico
Nivel de factor VIII
requerido (% o UI/dl)
Frecuencia de dosificación
(horas) /
Duración de la terapia (días)
Hemorragias con riesgo vital
60-100 Repetir la perfusión cada 8-
24 horas hasta que
desaparezca el riesgo.
Cirugía
Cirugía menor,
incluyendo extracciones dentales
30-60 Cada 24 horas, al menos 1
día, hasta la cicatrización de
la herida.
Cirugía mayor 80-100
(pre y postoperatorio)
Repetir la perfusión cada 8-
24 horas hasta la
cicatrización adecuada de la
herida; continuar la terapia
durante un mínimo de 7 días
más para mantener una
actividad de factor VIII del
30 al 60 % (UI/dl)
Profilaxis
Para la profilaxis a largo plazo de las hemorragias en pacientes con hemofilia A grave, la dosis habitual es
de 20 a 40 UI de factor VIII/kg de peso corporal a intervalos de 2 a 3 días. En algunos casos, especialmente
en pacientes jóvenes, puede ser necesario acortar los intervalos de administración o administrar dosis más
elevadas.
Población pediátrica
La dosificación en niños se basa en el peso corporal, por lo que se basa generalmente en las mismas guías
que para adultos. La frecuencia de administración debe orientarse siempre a la eficacia clínica en cada caso
individual. Existe cierta experiencia en el tratamiento de niños menores de 6 años.
Forma de administración
Vía intravenosa.
Para consultar las instrucciones de reconstitución del medicamento antes de la administración, ver
sección 6.6.
El preparado debe llevarse a temperatura ambiente o corporal antes de la administración. Inyectar o
perfundir por vía intravenosa lenta, a una velocidad de administración que sea confortable para el
paciente. La velocidad de inyección o perfusión no debe ser superior a los 2 ml por minuto.
Los pacientes deben mantenerse bajo observación por si se presenta alguna reacción inmediata. Si, se
presentara alguna reacción que estuviera relacionada con la administración de Beriate, debe disminuirse
la velocidad de perfusión o interrumpirse la administración del producto, si así lo requiriera la condición
clínica del paciente.
