El tratamiento se debe realizar bajo la supervisión de un médico con experiencia en el tratamiento de la
hemofilia.
Pacientes sin tratamiento previo
No se ha establecido todavía la seguridad y eficacia de ALPROLIX en pacientes no tratados previamente.
No se dispone de datos.
Control del tratamiento
Durante el transcurso del tratamiento se recomienda controlar adecuadamente los niveles de factor IX para
estimar la dosis que se debe administrar y la frecuencia de repetición de las inyecciones. La respuesta
individual de los pacientes al factor IX puede variar y presentar distintas semividas y niveles de
recuperación. La dosis basada en el peso corporal puede precisar ajustes en los pacientes con bajo peso o
sobrepeso. En el caso de las intervenciones de cirugía mayor en particular, es indispensable controlar con
precisión el tratamiento de sustitución mediante pruebas de coagulación (actividad plasmática del
factor IX).
Cuando se utilice una prueba de coagulación en una fase basada en el tiempo de tromboplastina (TTPA)
in vitro para determinar la actividad del factor IX en las muestras de sangre de los pacientes, los resultados
de la actividad plasmática del factor IX se pueden ver afectados de forma considerable tanto por el tipo de
reactivo TTPA como por el patrón de referencia utilizado en el análisis. Esto es importante, sobre todo
cuando se cambia de laboratorio o de reactivo para la prueba.
Las mediciones realizadas con una prueba de coagulación en una fase que utilice un reactivo TTPA de
caolín probablemente darán lugar a una infraestimación del nivel de actividad.
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Posología
La dosis y la duración del tratamiento de sustitución dependen de la gravedad de la deficiencia de
factor IX, de la localización y la magnitud de la hemorragia y del estado clínico del paciente.
El número de unidades de Fc de factor IX recombinante administradas se expresa en Unidades
Internacionales (UI), en relación con el estándar actual de la OMS para los productos de factor IX. La
actividad plasmática del factor IX se expresa como un porcentaje (en relación con el plasma humano
normal) o en Unidades Internacionales (en relación con un estándar internacional para el factor IX
plasmático).
La actividad de 1 unidad internacional (UI) de Fc de factor IX recombinante equivale a la cantidad de
factor IX presente en 1 ml de plasma humano normal.
Tratamiento a demanda
El cálculo de la dosis necesaria de Fc de factor IX recombinante se basa en el hallazgo empírico de que
1 Unidad Internacional (UI) de factor IX por kg de peso corporal aumenta la actividad plasmática del
factor IX en un 1% de la actividad normal (UI/dl). La dosis necesaria se determina mediante la siguiente
fórmula:
Unidades necesarias = peso corporal (kg) x aumento deseado del factor IX (%) (UI/dl) x {recíproca de la
recuperación observada (UI/kg por UI/dl)}
La dosis y la frecuencia de administración se establecerán siempre en función de la eficacia clínica
observada en cada caso. Si se requiere repetir la dosis para controlar la hemorragia, se debe tener en cuenta
la prolongada semivida de ALPROLIX. No se prevé un retraso en el tiempo transcurrido
hasta la actividad máxima.
En el caso de los siguientes episodios hemorrágicos, la actividad del factor IX no debe caer por debajo del
nivel de actividad plasmática establecido (en % del nivel normal o UI/dl) durante el periodo
correspondiente. La Tabla 1 se puede usar como guía posológica en los episodios hemorrágicos y durante
la cirugía:
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Tabla 1: Guía posológica de ALPROLIX para el tratamiento de los episodios hemorrágicos y durante la
cirugía
Grado de hemorragia /
Tipo de procedimiento
quirúrgico
Nivel requerido de
factor IX (%) (UI/dl)
Frecuencia de dosificación (horas) /
Duración del tratamiento (días)
Hemorragia
Hemartrosis precoz,
hemorragia muscular o
hemorragia oral
20 - 40 Repetir la inyección cada 48 horas, hasta que,
en función del dolor, el episodio hemorrágico
se haya resuelto o hasta que se produzca la
cicatrización.
Hemartrosis, hemorragia
muscular o hematoma más
extensos
30 - 60 Repetir la inyección cada 24 a 48 horas hasta
que el dolor y la discapacidad aguda se hayan
resuelto.
Hemorragias potencialmente
mortales
60 - 100 Repetir la inyección cada 8 a 24 horas hasta
que desaparezca el riesgo.
Cirugía
Cirugía menor, incluidas las
extracciones dentales
30 - 60 Repetir la inyección al cabo de 24 horas, según
necesidad hasta que se produzca la
cicatrización 1.
Cirugía mayor 80 - 100
(antes y después de la
cirugía)
Repetir la inyección cada 8 a 24 horas según
sea necesario hasta la cicatrización adecuada
de la herida y después continuar el tratamiento
al menos otros 7 días para mantener una
actividad del factor IX del 30 % al 60 %
(UI/dl).
1 En ciertos pacientes y circunstancias, el intervalo de dosificación se puede prolongar hasta 48 horas (ver sección 5.2 para
consultar los datos farmacocinéticos).
Profilaxis
Para la profilaxis a largo plazo contra las hemorragias, las pautas de tratamiento iniciales recomendadas
son o bien de:
- 50 UI/kg una vez a la semana, con ajuste de la dosis en función de la respuesta individual, o bien de
- 100 UI/kg una vez cada 10 días, con ajuste del intervalo en función de la respuesta individual.
Algunos pacientes que están bien controlados con una pauta de una vez cada 10 días podrían recibir
tratamiento con un intervalo de 14 días o más.
La dosis máxima recomendada para la profilaxis es de 100 UI/kg
Personas de edad avanzada
Se dispone de experiencia limitada en los pacientes -65 años.
Población pediátrica
Los niños menores de 12 años pueden precisar dosis más altas o más frecuentes y la dosis inicial
recomendada es de 50-60 UI/kg cada 7 días. En los adolescentes de edad igual o superior a 12 años, las
recomendaciones posológicas son las mismas que en los adultos. Ver las secciones 5.1 y 5.2.
La dosis máxima recomendada para la profilaxis es de 100 UI/kg
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Forma de administración
Vía intravenosa.
En el caso de autoadministración o administración por parte de un cuidador, se requiere un entrenamiento
adecuado.
ALPROLIX se debe inyectar por vía intravenosa durante varios minutos. La velocidad de administración
se debe determinar en función del grado de comodidad del paciente y no debe superar los 10 ml/min.
Para consultar las instrucciones de reconstitución del medicamento antes de la administración, ver
sección 6.6.
